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Polyglobulie : mieux s’informer sur cette maladie méconnue

Polyglobulie : mieux s’informer sur cette maladie méconnue

Par Romain Filloux, docteur en pharmacie

La polyglobulie est une maladie caractérisée par la production anormalement élevée de globules rouges. Le plus souvent, elle est diagnostiquée de manière fortuite. Néanmoins, elle peut être reconnue à travers certains symptômes. En général, elle survient après 50 ans, mais reste relativement rare. Il faut juste noter que cette affection est évolutive, et peut conduire à des complications en l’absence de traitement. Certaines précautions sont également utiles pour arriver à des résultats positifs lors du traitement.

  1. Symptômes et diagnostic: comment reconnaître la maladie ?

    La polyglobulie est causée par la production excessive de globules rouges de la moelle osseuse.

    Cette production est contrôlée, en majorité, par l’hormone érythropoïétine (EPO).

    Il existe deux formes de polyglobulie, à savoir la forme primitive ou essentielle (la maladie de Vaquez) et la forme secondaire.

    La forme primitive se caractérise par l’augmentation de production de globules rouges sans que le taux de l’EPO augmente.

    La forme secondaire de polyglobulie est liée à l’augmentation de l’EPO, causée par une maladie rénale, une tumeur, l’altitude, le tabagisme ou encore une maladie cardiaque ou respiratoire.

    Les symptômes de la polyglobulie commencent par des maux de tête, des troubles visuels, des bourdonnements d’oreilles, une sensation de fourmillements ou de brûlures au bout des doigts.

    Ensuite, la peau présente une coloration rouge permanente, dont les plus visibles sont sur la partie du visage, des mains et des pieds. Il arrive également que la peau démange fortement au contact de l’eau chaude.

    Le diagnostic de la maladie se réalise à l’aide d’une prise de sang avec Numération Formule Sanguine (NFS).

    Il est certain lorsque le taux d’hématocrite est supérieur à 60 % pour un homme et 56 % pour une femme.

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  2. Évolution : quels sont les risques de la polyglobulie ?

    La polyglobulie est une maladie évolutive.

    Bien que lente, son évolution se fait de manière très progressive, surtout en l’absence de traitement.

    Les principales complications liées à la surproduction de globules rouges sont :

    • Augmentation de la viscosité du sang ;
    • Ralentissement de la circulation sanguine ;
    • Risque de thrombose ;
    • Phlébites et embolie pulmonaire ;
    • Accident vasculaire cérébral.

     

    À plus long terme, la fibrose de la moelle osseuse peut survenir, entraînant ainsi le développement d’une anémie et l’augmentation du volume de la rate.

    En de rares cas, la polyglobulie peut se transformer en leucémie aiguë, mais après de longues années d’évolution.

    Il faut noter que les risques de complication sont élevés si le patient est diabétique, présente un problème d’hypertension artérielle, d’hypercholestérolémie ou d’obésité. Le tabac augmente également les risques de complication.

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  3. Traitement : comment se soigne la polyglobulie ?

    Le traitement de la polyglobulie se repose sur un traitement de fond basé sur l’utilisation d’un médicament inhibiteur de la synthèse de l’ADN (pipobroman ou hydroxyurée). Ce médicament permet de réduire la production de globules rouges de la moelle osseuse.

    Il faut noter que ce traitement de fond entraîne également la baisse de la production de globules blancs et des plaquettes. Une surveillance étroite du patient est alors indispensable pour adapter le traitement en fonction de l’état du patient ou pour s’assurer de l’efficacité du traitement. Dans un premier temps, une surveillance régulière hebdomadaire est recommandée.

    Le plus souvent, une prise en continu d’aspirine à faible dose est associée à ce traitement. Les aspirines permettent d’atténuer les risques de thrombose.

    Il faut noter que le traitement de la polyglobulie est prescrit à vie. Il doit également être rigoureusement contrôlé par une prise de sang avec NFS.

    En parallèle avec ce traitement de fond, le contrôle systématique des facteurs de risques doit être effectué.

    D’autres alternatives peuvent être proposées en cas d’intolérance ou d’inefficacité de ce traitement : la prise des interférons ou des inhibiteurs de la tyrosine kinase. Ces médicaments agissent sur le gêne.

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