Polyglobulie : mieux s’informer sur cette maladie méconnue

Symptômes et diagnostic: comment reconnaître la maladie ?

Qu'est-ce que la Polyglobulie ?

La polyglobulie se traduit par une production anormalement élevée de globules rouges par la moelle osseuse. Cette condition est souvent contrôlée par une hormone appelée érythropoïétine (EPO). Il existe deux formes principales de polyglobulie :

• Polyglobulie primitive (Maladie de Vaquez) : Cette forme se manifeste par une surproduction de globules rouges sans augmentation du taux d’EPO.
• Polyglobulie secondaire : Elle est causée par une hausse d'EPO, souvent liée à des facteurs tels que des maladies rénales, des tumeurs, l'altitude, le tabagisme, ou des affections cardiaques et respiratoires.

Symptômes et Diagnostic de la Polyglobulie

Les premiers signes de la polyglobulie peuvent être subtils, mais ils doivent être pris au sérieux. Voici les symptômes les plus courants :

• Maux de tête récurrents
• Troubles visuels (vision floue)
• Bourdonnements d’oreilles
• Fourmillements ou sensations de brûlures au bout des doigts
• Coloration rouge de la peau, visible sur le visage, les mains et les pieds
• Démangeaisons au contact de l’eau chaude

Le diagnostic de la polyglobulie se fait par une prise de sang, avec un examen appelé Numération Formule Sanguine (NFS). Un taux d’hématocrite supérieur à 60 % chez l’homme et à 56 % chez la femme est un indicateur fort de la maladie.

Évolution : quels sont les risques de la polyglobulie ?

La polyglobulie est une maladie évolutive qui peut s'aggraver progressivement sans traitement. Ses principales complications sont liées à l'augmentation de la viscosité du sang, qui ralentit la circulation sanguine et augmente les risques de :

• Thrombose (formation de caillots sanguins)
• Phlébites (inflammation des veines)
• Embolie pulmonaire
• Accidents vasculaires cérébraux (AVC)

À long terme, la fibrose de la moelle osseuse peut survenir, entraînant une anémie et une augmentation de la taille de la rate. Dans de rares cas, la polyglobulie peut évoluer en leucémie aiguë après plusieurs années.

Quels sont les facteurs aggravants :

• Diabète
• Hypertension artérielle
• Hypercholestérolémie
• Obésité
• Tabagisme

Comment traiter la Polyglobulie ?

Le traitement de la polyglobulie repose sur la réduction de la production de globules rouges par la moelle osseuse. Les principaux traitements incluent :

1. Médicaments inhibiteurs de la synthèse d'ADN (pipobroman ou hydroxyurée) :

   • Ces médicaments permettent de limiter la production de globules rouges, tout en réduisant également la production de globules blancs et de plaquettes.
   • Une surveillance régulière est indispensable, avec des prises de sang fréquentes pour ajuster le traitement.

2. Aspirine à faible dose :

   • Prescrite en continu, l'aspirine aide à réduire les risques de thrombose.

3. Alternatives thérapeutiques :

   • En cas d'intolérance aux traitements habituels, des médicaments comme les interférons ou les inhibiteurs de la tyrosine kinase peuvent être utilisés. Ils agissent directement sur le gène responsable de la surproduction de globules rouges.

Le traitement est prescrit à vie et nécessite un suivi médical rigoureux, notamment avec des analyses de sang régulières pour surveiller l'évolution de la maladie.

Précautions et suivi du traitement

Le traitement de la polyglobulie doit être complété par une gestion attentive des facteurs de risque (tabac, obésité, hypertension, etc.) pour limiter les complications. Des consultations médicales régulières et une surveillance stricte de la prise de médicaments sont essentielles pour éviter des problèmes plus grave